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脑积水的临床表现
 
    脑积水患者的年龄不同,临床表现也有所差异。特别说明的是,有相当数量的先天性脑积水患儿往往在分娩时死亡,存活者其特征是:病儿矮小,皮肤皱缩,头大而脸呈成年人状,颅骨菲薄,颅缝分离凸起,囟门饱满无搏动,眼球突出,常常伴有痉挛性的不全麻痹或麻痹,锥体外系小脑和脑干功能障碍。成人和年长儿童脑积水的特征是发作性的头痛、头胀、头沉,视力下降,下肢无力,夜间和早晨尤甚,在严重发作时往往伴有恶心呕吐。由于颅内压增高,当咳嗽、打喷嚏、眼球侧向运动等均可使头痛加重。脑干的症状一般表现为:自发性眼球震颤,两侧角膜反射迟钝,常常出现两侧外展神经机能不全。
一、婴幼儿脑积水临床特征
(一)婴幼儿脑积水临床表现特征
1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大,前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调,如头颅过大过重而垂落在胸前,头颅与脸面不相称,头大面小,前额突出,下颌尖细,颅骨菲薄,同时还伴有浅静脉怒张,头皮有光泽。
2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时,囟门仍呈膨隆状而不凹陷,也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。 随着脑积水的进行性发展,颅内压增高的症状逐渐出现,尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用,但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐,由于婴儿尚不会说话,常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛,病情加重时可出现嗜睡或昏睡。
3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处),其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。
4.落日目现象 脑积水的进一步发展,可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张,压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位,产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征,即上凝视麻痹,使婴儿的眼球不能上视,出现所谓的“落日目”征。
5.头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时,用强光手电筒直接接触头皮,如透照有亮度则为阳性,如正常脑组织则为阴性(无亮度),本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。
6.视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见,即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。
7.神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大,使多数病例出现明显的脑萎缩,早期尚能保持完善的神经功能,晚期则可出现锥体束征,痉挛性瘫痪,去大脑强直等,智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。
8.其它 脑积水患儿常伴有其它畸形,如脊柱裂,眼球内斜(展神经麻痹所致),双下肢肌张力增高,膝腱反射亢进,发育迟缓或伴有严重营养不良。
(二)婴幼儿脑积水鉴别诊断
婴幼儿脑积水的临床某些症状与巨脑症、短头、舟状头、硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等疾病的临床症状容易混淆,必须进行鉴别。
1.先天性巨头症(巨脑症) 出生后头围即较正常为大,但无颅内压增高症状,眼落日征阴性,腰穿脑脊液正常,超声检查脑室波不宽,脑室造影和CT显示脑室系统正常。
2.短头 两侧冠状缝与人字缝过早闭合,前后径短,两侧比较宽,形成短头。
3.舟状头 为颅骨矢状缝早期闭合所致。产生颅面畸形,生后即可发现,头颅前后径长,横径短呈舟状,额部扁平,眉弓消失,或有颌突出,智力低下,X线示颅骨变薄并有指压痕。
4.硬脑膜下血肿或积液 多系分娩中产伤、出血或外伤所致,经前囟穿刺抽出陈旧性或淡黄色或脑脊液样液体可以鉴别,CT见积水位于硬脑膜下,皮质有受压改变。
5.颅内肿瘤 症状与脑积水相似,CT可以明确诊断。
6.佝偻病 头颅增大多呈方形,前囟张力不高,并有其它佝偻病症状。
二、年长儿童及成人脑积水的临床特征
由于年长儿童及成人的骨缝闭合,因此,年长儿童及成人脑积水临床表现与婴幼儿脑积水有所不同。
(一)急性脑积水
临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。
(二)慢性脑积水
临床以慢性颅内压增高为其主要特征,可出现双侧颞部或全颅疼痛,恶心、呕吐,视神经乳头水肿或视神经萎缩,智力发育障碍,运动功能障碍等。
(三)正常颅内压脑积水
临床的主要表现有:步态不稳,运动障碍程度不一,从走路缓慢、不稳、平衡失调到不能行走,最终卧床不起;精神障碍为较早出现的症状之一,初期为记忆力减退,重者出现痴呆等。个别患者可有大小便失禁。儿童可见头围在正常值范围或略超过正常值,精神运动发育迟缓,智力下降,学习能力差,运动障碍等。
(四)静止性脑积水
临床表现类似于正常颅内压脑积水,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害,精神运动发育随年龄增长而不断改善。
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